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Sociedad

Esclerodermia, una enfermedad poco frecuente que puede afectar varios órganos además de la piel

Considerada como una enfermedad poco frecuente la esclerodermia es una patología crónica que, si bien compromete principalmente la piel, puede también afectar otros órganos.

La esclerosis sistémica o «esclerodermia» es una enfermedad crónica que si bien compromete principalmente la piel puede también afectar otros órganos por lo que su tratamiento debe ser abordado de manera interdisciplinaria, aseguraron especialistas.

La esclerodermia, cuyo Día Mundial se conmemora el 29 de junio para visibilizar esta patología, «es una enfermedad poco frecuente en la que la piel se torna más dura y rígida, pero en un comienzo se puede manifestar con tumefacción de la piel de las manos y de los pies, a veces de la cara», explicó la médica neumonóloga Gabriela Tabaj, coordinadora del consultorio de enfermedades intersticiales Hospital A. Cetrángolo.

Es de 3 a 4 veces más frecuente en mujeres y la incidencia máxima se da entre los 30 y 50 años de edad

Tabaj sostuvo que «además puede haber vasos sanguíneos más dilatados en la cara, las manos y pliegues».

La especialista describió que «una de las características clínicas en gran parte de los pacientes con esta afección es la presencia de lo que se denomina ‘fenómeno de Raynaud’ que se trata de la visualización de cambios de coloración en los dedos de las manos o de los pies que, cuando se exponen al frío se tornan excesivamente pálidos, luego violáceos, acompañándose en algunos casos de dolor u hormigueo».

Pero más allá de lo visible, Tabaj indicó que «a nivel del aparato digestivo una persona con esclerosis sistémica puede presentar síntomas de reflujo gastroesofágico, acidez y dificultad para tragar, entre otros, y el aparato respiratorio es uno de los más frecuentemente afectados por la esclerosis sistémica».

Según diferentes estudios, más del 80% de los pacientes con esclerosis sistémica presenta compromiso pulmonar; más aún, la principal causa de muerte de las personas con diagnóstico de esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial.

En el mismo sentido, Brenda Varela, médica neumonóloga Hospital Alemán, señaló que el compromiso pulmonar «es muy frecuente, y suele manifestarse con enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión pulmonar».

«Normalmente el paciente empieza a desarrollarlo antes de presentar síntomas, por lo que es muy importante descartar la afectación de forma precoz mediante estudios complementarios», sostuvo Varela.

Al tratarse de una enfermedad que puede afectar varios órganos, ambas especialistas consideraron clave que sea evaluado por equipos interdisciplinarios para analizar el impacto en todo el organismo e indicar un tratamiento.

«Dentro del tratamiento farmacológico se están empleando tres grandes grupos de fármacos para abordar tres de las alteraciones más importantes que tiene la enfermedad: vasodilatadores, inmunosupresores y anti-fibroproliferativos», detalló Varela.

Además hay una serie de medidas generales recomendadas como cuidar la piel, hidratándola diariamente y protegiéndola de posibles heridas y del sol, evitar el frío y utilizar guantes, no fumar, ser estrictos con la higiene bucal y utilizar pasta de dientes especial para la boca seca y realizar estiramientos musculares y ejercicios de fisioterapia y rehabilitación.

La esclerodermia se considera una enfermedad huérfana o rara ya que su prevalencia es de 9 personas por millón de habitantes y una incidencia de 5 a 12 casos por cada millón de personas por año.

Es de 3 a 4 veces más frecuente en mujeres y la incidencia máxima se da entre los 30 y 50 años de edad.

El día 29 de junio se conmemora el Día Mundial de la Esclerodermia con el objetivo de reconocer las dificultades de aquellas personas que viven con esta enfermedad e intentar conseguir mejoras en los tratamientos y en los cuidados, una problemática común a las enfermedades poco frecuentes.

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